「悠扬为什么注册不了」小伙身高一米九体重110斤,“超修长”的身型其实是重病之兆

「悠扬为什么注册不了」小伙身高一米九体重110斤,“超修长”的身型其实是重病之兆

悠扬为什么注册不了,电影《攀登者》讲述着中国登山队员踏雪蹬冰,飞岩走壁,冒着生命危险,把五星红旗插上了珠穆朗玛顶峰的故事。剧中由胡歌扮演的杨光差点因为患有马凡氏综合征,无缘中国登山队。近日,东南大学附属中大医院接诊了一位28岁的小伙,跟剧中的杨光一样身材高大,因剧烈胸痛入院,一查竟然是主动脉夹层,差点要了他的命。

图源 视觉中国

剧烈胸痛3小时,“感觉自己要死了”

“病人胸痛3小时入院,血压190毫米汞柱/110毫米汞柱,有濒死感……”在中大医院急诊科,医护为这个28岁的小伙小廖(化姓)进行疾病排查,“赶紧进行cta检查,排查是否是主动脉夹层!”果然,就是这随时都可能要人命的病!小廖随即被推进介入手术室。

该院介入与血管外科柏志斌副主任医师为患者进行急诊手术,术中发现,患者的主动脉血管“划”了一道长长的口子,从升主动脉一直撕到肠系膜上动脉,也就是大约从锁骨下方一直贯穿到腹部。柏志斌副主任医师通过微创介入手术给患者修补了主动脉的破口,重建肠系膜上动脉血供,终于把他的命给抢了回来。“如果这道口子,向上直逼心脏,那后果不堪设想。”柏志斌介绍说。目前,患者已经康复出院。

图源 视觉中国

年纪轻轻为何得了老年病?

大多数人认为,主动脉夹层这危险的疾病,是个老年病,为何小廖年纪轻轻就受到它的威胁呢?

这要从小廖的身型说起,柏志斌副主任医师介绍,患者体型修长,身高1米9,体重只有110斤左右。上臂特别长,手指像蜘蛛脚样细长,眼睛有800多度的高度近视……这些都是马凡氏综合征的症状。而且患者父亲与其体型特征相似,6年前也是由于心血管疾病去世,怀疑也患有马凡氏综合征。因此,可以诊断患者的主动脉夹层是由于马凡氏综合征引起的。

马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传。其中,70%的患者有家族史,30%的患者是自发基因突变。马凡氏综合征病变主要累及骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。因此骨骼肌肉系统骨骼畸形的症状最常见,手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样,双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。部分患者会有鸡胸、脊柱后凸、高度近视、白内障等;常伴有心血管系统异常,特别是二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全及主动脉瘤样扩张,病人常有胸闷、胸痛等表现。

通讯员 刘敏

扬子晚报/紫牛新闻记者 杨彦

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